Lymphome non hodgkinien

Cancer développé à partir de cellules lymphoïdes ou lymphocytes qui se distingue des leucémies de même origine par la prépondérance de tumeurs, en particulier des ganglions lymphatiques, et par l’absence de cellules anormales dans le sang. Ces lymphomes présentent une grande variété et sont regroupés, avec la maladie de Hodgkin, sous le terme de lymphomes malins, ce qui explique leur appellation négative. Plus fréquents que la maladie de Hodgkin, ils représentent près de deux tiers de tous les lymphomes malins et près de 2 % de tous les cancers, d’autant que leur fréquence (incidence) tend à augmenter. Ils semblent un peu plus fréquents chez les agriculteurs exposés aux pesticides ou à des virus animaux, comme les travailleurs des abattoirs.
On ne leur reconnaît une cause certaine que dans une minorité de cas, sans que la relation entre l’origine et le lymphome soit élucidée. Ainsi le lymphome de Burkitt est favorisé par le virus d’Epstein-Barr, des lymphomes japonais par le virus HTLV, les lymphomes du MALT de l’estomac par l’Helicobacter pylori et d’autres formes par l’existence antérieure d’un trouble immunitaire, le plus souvent un déficit comme dans l’ataxie-télangiectasie ou le sida : le lymphome est une complication grave de cette dernière maladie ; quelques cas succèdent à une maladie auto-immune. Des anomalies des chromosomes sont assez souvent observées, impliquant des oncogènes comme dans le lymphome de Burkitt (oncogène myc) ou dans les lymphomes dits folliculaires (oncogène bcl-2). Les lymphomes rencontrés chez l’animal n’ont pas éclairé l’origine des maladies humaines mais aident à mettre au point certains traitements.
On classe les divers lymphomes en deux groupes principaux d’après les aspects microscopiques qui permettent de prévoir l’évolution spontanée : les lymphomes de faible malignité, apparaissant surtout chez les personnes âgées, sont principalement constitués par les lymphomes folliculaires (nés dans les follicules lymphoïdes qui sont des structures en nodules du tissu lymphoïde), les lymphomes de la zone marginale et les lymphomes lymphocytiques (proches de la leucémie lymphoïde chronique) qui évoluent lentement ; les lymphomes de grande malignité peuvent survenir aussi chez les sujets jeunes et sont les lymphomes diffus à grandes cellules B, les lymphomes T périphériques et les lymphomes lymphoblastiques (proches de la leucémie aiguë lymphoïde) qui évoluent rapidement ; certains cas ont une malignité intermédiaire. Ceux de faible malignité peuvent, s’ils ne sont pas guéris, s’aggraver avec le temps, selon le phénomène de progression tumorale. Ces distinctions anatomo-pathologiques peuvent être complétées par le type de lymphocytes cancéreux : lymphocyte B, près de neuf fois sur dix, ou lymphocyte T envahissant plus volontiers la peau (comme dans le mycosis fongoïde) ou le système nerveux.
Les lymphomes se révèlent le plus souvent par une tumeur, visible si elle est superficielle, au cou ou à l’aine, gênante par sa taille dans une aisselle ou dans la gorge (amygdales), comprimant l’arbre respiratoire dans la poitrine (médiastin) ou découverte fortuitement à un examen clinique ou radiographique fait pour une autre raison. Cette tumeur correspond, dans plus de la moitié des cas, à des ganglions lymphatiques augmentés. Mais le tissu lymphoïde, concentré dans les ganglions, les amygdales et la rate, est omniprésent (ubiquitaire) dans le corps et le lymphome peut apparaître comme un cancer du tube digestif (estomac ou intestin grêle), du testicule, de la glande thyroïde, de l’orbite, de la peau, du cerveau, etc. Quel que soit l’organe initialement envahi, un prélèvement (biopsie) est nécessaire pour examiner le fragment de tissu au microscope et faire le diagnostic.
Cet examen microscopique apporte les renseignements principaux du bilan préthérapeutique. Il faut le compléter en explorant tous les territoires ganglionnaires (par l’examen clinique pour les territoires superficiels, par une radiographie dans le médiastin, par une scanographie ou une lymphographie dans l’abdomen), ainsi que la moelle osseuse (par une biopsie). Ces explorations permettent de distinguer des formes localisées et des formes généralisées dont le traitement est différent.
Les lymphomes sont remarquablement sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie. Dans les formes de faible malignité, alors que les stades localisés peuvent être contrôlés par une irradiation à doses modérées, de l’ordre de 40 Gy en quatre semaines, les stades disséminés, lentement évolutifs peuvent parfois être simplement surveillés avant de recevoir un traitement tel qu’une chimiothérapie peu agressive ou un anticorps monoclonal comme le rituximab. Pour les maladies de grande malignité, la chimiothérapie est indispensable. Elle associe des médicaments tels que les anthracyclines, le cyclophosphamide, la vincristine, les corticoïdes, le rituximab, etc. En cas de rechute, certains patients bénéficient de traitement intensifié suivi de greffe de moelle osseuse ou de transfusion de cellules souches.
Le pronostic et l’évolution dépendent du type histologique, de l’étendue initiale de la tumeur et de l’âge du malade. Les personnes âgées avec un lymphome généralisé mais peu malin ont une survie presque normale au prix d’un traitement léger mais prolongé qui respecte la qualité de vie. Les jeunes avec un lymphome très malin guérissent trois fois sur quatre si la maladie est localisée, plus d’une fois sur deux si elle est généralisée, sans séquelle organique notable. Un deuxième cancer peut survenir après guérison du premier, rarement dû au traitement, plus souvent en rapport avec l’âge avancé.
Voir aussi Departure, Mars, Golda Meir.

Pierre Soubeyran., 16/5/2002
mise à jour le : 16/12/2005

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