Xeroderma pigmentosum

Affection héréditaire qui prédispose aux cancers de la peau. Touchant les deux sexes, le xeroderma pigmentosum (XP) se manifeste dès l’enfance par des modifications cutanées qui évoluent vers de multiples carcinomes. Cette maladie exceptionnelle a permis de découvrir des phénomènes de réparation de l’ADN cellulaire qui manquent précisément chez les sujets qui en sont atteints. La qualité de la division cellulaire (mitose) et de la duplication de l’ADN et de ses quelques 20-25 000 gènes également répartis entre les deux cellules-filles est en effet assurée par des enzymes capables de réparer les erreurs se produisant lors d’une mitose. Ces erreurs, accidentelles ou favorisées par une influence extérieure comme les rayons ultraviolets du soleil, sont corrigées chez les sujets normaux tandis qu’elles persistent chez un sujet XP privé de mécanismes réparateurs et donnent alors facilement une tumeur. Pour éviter ce risque, la seule précaution possible chez un enfant atteint est de le soustraire aux rayons solaires ou à tout autre agent induisant des mutations (mutagène).

Bernard Hœrni., 16/5/2002
mise à jour le : 02/01/2006

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