Myélome

Aussi appelé maladie de kahler ou myélome multiple, en raison de son habituelle généralisation, ce cancer est caractérisé par une prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse. le premier cas est décrit en 1873 par le médecin russe rustizky, qui travaille dans le laboratoire de l'anatomopathologiste allemand von recklinghausen, mais c'est kahler qui, peu après, suit le premier un malade, de 1879 à sa mort huit ans plus tard, avant d'en publier l'observation en 1889 et de laisser son nom à la maladie. en 1900 le médecin américain wright la rattache aux plasmocytes, cellules qui produisent des immunoglobulines (ou gammaglobulines ou anticorps) anormales, faisant parler de gammapathie monoclonale. la tumeur plasmocytaire dérive d'une seule cellule sécrétant un seul anticorps en excès : cette production d'un anticorps presque pur a beaucoup facilité l'analyse de ces molécules dans les années 1950. le myélome débute entre 50 et 80 ans. son incidence annuelle est de 3 pour 100 000, ce qui correspond à 1% des cancers, un peu plus élevée chez l'homme que chez la femme. son origine reste inconnue. il commence avec des signes osseux qui traduisent l'altération des os par la tumeur siègeant en leur centre. des douleurs fréquentes siègent sur la colonne vertébrale (rachis), au bassin et sur les côtes ; elles sont intenses et mal soulagées par des médicaments antalgiques. une fois sur deux, une fracture pathologique complique les douleurs, en particulier sur les côtes, le sternum, les vertèbres. sur les radiographies, la lésion caractéristique est la géode (îlot transparent et arrondi de dimensions variables) sur le crâne (où elle est indolore), le rachis, le bassin, plus rarement sur les os des membres. il peut exister une raréfaction osseuse massive sur certains os (fémur, humérus) ou une déminéralisation osseuse diffuse qui prête à confusion avec l'ostéoporose.le myélome s'exprime aussi par d'autres troubles qui traduisent une maladie ' chimique ' autant que tumorale : une altération de l'état général (pâleur, asthénie) ; une atteinte rénale : albuminurie, insuffisance rénale (avec créatinine augmentée), diminution de la quantité d'urines émise chez un malade déshydraté ; une atteinte sanguine (anémie, hémorragies cutanées (purpura), du nez (épistaxis) ou d'ailleurs) ; une atteinte nerveuse (compression de la moelle épinière ou de nerfs comme le nerf médian au poignet) ; une infection favorisée par une baisse des immunoglobulines normales ; des signes d'hypercalcémie.le diagnostic biologique de myélome repose sur la prolifération plasmocytaire et la gammapathie monoclonale. les plasmocytes cancéreux sont démasqués par l'examen au microscope de la moelle osseuse (myélogramme), prélevée par ponction à l'aiguille dans le sternum ou dans l'épine iliaque postérieure (au bassin). la gammapathie monoclonale s'exprime à l'examen (électrophorèse) des protéines du sang. cette immunoglobuline pathologique est précisée par immunoélectrophorèse : immunoglobuline g , a ou d , ou, selon la chaîne légère, k ou l . ces chaînes légères peuvent être retrouvées dans les urines : on parle alors de protéinurie de bence-jones. la gammapathie ainsi précisée doit être chiffrée car son taux renseigne sur le stade de la maladie et permet de suivre l'évolution, comme un marqueur. elle explique l'augmentation de la vitesse de sédimentation ainsi que des protéines dans le sérum.parfois la sécrétion ne concerne que les chaînes courtes que l'on retrouve dans les urines ou bien est absente : le diagnostic repose uniquement sur le myélogramme. le plasmocytome solitaire osseux se comporte comme une tumeur osseuse unique que seule la biopsie démasque. son évolution est favorable après radiothérapie localisée, il récidive localement ou se généralise rarement.la chimiothérapie est le principal traitement et fait appel à des médicaments comme le melphalan, la vincristine, le cyclophosphamide, la doxorubicine associés à des corticoïdes. elle est répétée par cycles, à intervalles réguliers; on surveille la tolérance du malade et les principaux paramètres du myélome (la douleur, les géodes, la calcémie, l'anémie, l'insuffisance rénale, les immunoglobulines dans le sang et les urines, les plasmocytes dans la moelle).les corticoïdes sont aussi employés dans un but antalgique et roboratif. la radiothérapie est indiquée dans les formes localisées ou uniques. la chirurgie est utile en cas de fracture, avérée ou menaçante (pour une vertèbre ou un os long). d'autres traitements sont utiles : lutte contre la déshydratation, l'hypercalcémie, l'élévation de l'acide urique (hyperuricémie), les infections. de nouvelles thérapeutiques sont en cours d'évaluation : interféron gamma ou melphalan à hautes doses suivi d'autogreffe de moelle osseuse. malgré d'incontestables progrès, le myélome reste une maladie grave. la mortalité est accrue par l'insuffisance rénale et les infections. en les classant par degrés de sévérité, on distingue les myélomes à évolution lente et à évolution rapide : aux premiers, on propose une surveillance simple, aux seconds une chimiothérapie adaptée.

Richard Trèves., 16/5/2002
mise à jour le : 24/02/2003

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